一、再生障碍性贫血的检查

1. 血象

呈全血细胞减少，少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少，中性粒细胞减少低于0.5×109/L，血小板低于20×109/L。

2. 骨髓象

再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检空虚，非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在50%以上。

再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤其淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。

3. 骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。再障骨髓组织呈黄白色，增生减低，主要为脂肪组织、淋巴细胞和其他非造血组织。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

4. 其他检查

造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低。急性再障抗碱血红蛋白量正常或轻度减低，慢性再障明显增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

二、再生障碍性贫血的分类

1、 急性再障(重型再障Ⅰ型)

较少见，起病急，发展快，早期即可出现出血及感染，随病程延长出现进行性贫血。多发生口腔、牙龈、鼻腔等黏膜及皮肤广泛出血，内脏出血多见，如消化道出血、血尿、子宫出血等。多数病例有眼底出血，约1/2病人可发生颅内出血，是本病死亡的主要原因之一。皮肤、黏膜及肺部反复感染，多合并败血症，感染不易控制。如不经治疗，多在6～12个月内死亡。

2、 慢性再障

较多见，起病缓慢，病程长，多以贫血为主要表现，感染、出血症状较轻，经恰当治疗病情可缓解或治愈，预后相对较好。少数病例病情恶化(重型再障Ⅱ型)，表现同急性再障，预后极差。

骨髓儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见，此与成人再生障碍性贫血有差别。骨髓中的细胞成分，尤其是增长良好的慢性再生障碍性贫血，粒、红细胞系统比例可大致正常，粒细胞呈现成熟停滞，红细胞系统中的中、晚幼红细胞比例甚至比正常儿童略高。而增生不良的儿童病例的粒细胞系统，红细胞系统百分比均明显低于成人再生障碍性贫血，淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再生障碍性贫血。骨髓小粒可部分以非造血细胞为主，部分以造血细胞为主，或造血、非造血细胞兼有之，巨核细胞与成人再生障碍性贫血相同，均明显减少。儿童急性再生障碍性贫血骨髓与成人相似。

三、再生障碍性贫血的西药治疗

1、 丙酸睾丸酮

丙酸睾丸酮为雄激素药物，可以刺激骨髓造血，发生疗效时间常在服药2-3月后，药物剂量为每次50～100mg，每日肌内注射1次，6月以上。

2、 氯化钴

钴能抑制细胞酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。每天80～120mg/d，3月以上。

3、 一叶萩碱

一叶萩碱可能通过兴奋神经、调节骨髓血流，改善骨髓微环境而发挥作用，成人每日8～16mg，肌内注射，小儿酌减。连用1.5～2个月，可出现疗效。

4、 左旋咪唑

可能通过增强辅助T细胞功能，调节细胞免疫。50mg每天3次，每周服3天，共2月～2年。

5、 泼尼松

泼尼松有助止血作用，可使出血减少，但对内脏出血无效，一般剂量为20～30mg/d，疗程数月。

6、 环孢菌素A

可抑制T细胞表达白细胞介素-2受体并抑制其生成IL-2和γ干扰素，促使重症再障的骨髓造血功能恢复。一般剂量为每日3～10mg/kg，分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400μg/L，至少用药2个月。

四、再生障碍性贫血的护理知识

1、 科学饮食

再生障碍性贫血患者胃肠功能较差，应多吃易消化食物，有出血现象时需要给予无渣半流质饮食，少进食一些带刺、骨的食物，以防因刺伤而引起出血和感染。

2、 保持环境清洁

再生障碍性贫血患者的居住环境应干净、整洁，有条件者可每天空气消毒，白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。

3、 合理休息

急性型及重型再生障碍性贫血患者须绝对卧床休息，慢性患者如无自发性出血，血色素已升到能耐受一般活动，可参加一定的体力活动，以不感到疲劳为度，尤其不能剧烈运动，以免发生意外情况导致出血。

4、 适当增加衣物

再生障碍性贫血患者抵抗力较成年人差，天气寒冷时应适当增加衣物，注意保暖。

5、 密切观察病情变化

再生障碍性贫血患者应密切注意出血倾向，如出现皮肤黏膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等症状应给予对症和止血处理，发生胃肠道大出血或存在颅内出血时应立即去医院治疗。