白塞综合征的症状是什么? 白塞综合征的并发症是什么?
2022-09-27 09:11:03 来源: 中国市场网
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一、白塞综合征的症状
常见症状
痤疮样皮疹 反复生殖器溃疡 腹痛 腹泻 共济失调 红斑样皮疹 红晕
主要症状:
完全型:临床经过中同时或先后出现4大主征者
1. 口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡 不完全型:出现3项主征或典型眼症状另加1项主征
2. 皮肤症状 疑似型:临床经过中出现2大主征
(1)结节样红斑样皮疹 仅有可能者:反复出现1大主征
(2)皮下血栓性静脉炎
(3)毛囊样痤疮样皮疹
(4)皮肤针刺试验阳性
3. 眼症状
(1)虹膜睫状体炎
(2)视网膜脉络膜炎
(3)前两者的继发病变
4. 外阴病变
(1)男性阴囊阿佛他溃疡
(2)女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡
次要条件:
1. 类风湿性关节炎
2. 消化道症状,如回盲部多发性溃疡
3. 副睾炎
4. 血管系统症状,如闭塞性血栓性静脉炎,动脉闭寒,动脉瘤等
5. 神经系统症状
1. 反复口腔溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡,在1年内反复3次。
2. 反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛,尤其是男性。
3. 眼病 色素膜炎(前和/或后),裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞,视网膜血管炎。
4. 皮肤病变 结节红斑样病变,假性毛囊炎,脓性丘疹,痤疮样皮疹(未服用泼尼松类药物而出现者)。
5. 针刺试验阳性 以无菌20号小针头,斜行入刺皮内,经24~48小时后由医师看结果判定。
凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者,可诊断为本病。
二、白塞综合征的并发症
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛(关节炎),皮下栓塞性静脉炎,深部静脉栓塞,动脉栓塞和/或动脉瘤,中枢神经病变,消化道溃疡,副睾炎和家族史。
主要表现为口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎(三联征),可有皮肤损害(四联征),也可侵犯其他系统的器官。
一、口腔溃疡
溃疡多边缘清楚,疼痛,位于唇,齿龈,舌或颊粘膜上,溃疡呈圆形或卵圆形,表面有白色或黄色伪膜,常为多发,一般1~2周后愈合,但反复发作,有些患者溃疡持久不愈,影响食欲,几乎所有患者都出现口腔溃疡。
二、阴部溃疡
多发生在阴囊,龟头,女性阴唇,阴道壁,甚至子宫颈,尿道,溃疡形态与口腔溃疡相似,但反复性不似口腔溃疡强,查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。
三、眼部炎症
早期表现为结膜炎,虹膜睫状体炎,后期可有前房积脓,眼色素膜炎,结膜,角膜和视网膜出血,眼部很少炎本病首发症状,多在口腔溃疡初次出现数年后发生,表现为眼及眶周疼痛,畏光,也可瞳孔变形,一侧或双侧视力受影响,本病是日本引起失明的主要原因,眼底可见出血,动静脉闭塞,视神经萎缩。
四、皮肤症状
多为结节性红斑及多形红斑,毛囊炎,痤疮样皮疹及皮肤过敏,针刺试验(Pathergytest),用20号或更小针头,无菌条件下斜刺入皮肤,24~48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎,周边红晕为阳性,在日本及土耳其患者的阳性率为90%,我国患者为62.2%,该试验特异性高,很少在其他疾病或正常人中呈现阳性。
五、关节表现
50%~60%患者诉关节痛,可发生急性或慢性滑膜炎,但关节红肿及骨破坏者少见,四肢大关节尤其膝关节最多受累。
六、中枢神经系统表现
中枢神经系统受损者占10%~18%,可以有头痛,颈强直,脑膜炎,癫痫,软瘫,感觉及运动障碍,小脑共济失调,颅神经受损及各种精神症状,中枢神经受累多提示病情严重,预后差。
七、静脉及动脉炎
几乎不同部位的大,中,小动静脉皆可受累,但多见者为下肢的栓塞静脉炎,静脉曲张也不少见,常发生上下腔静脉梗阻,动脉受累主要为动脉闭塞及动脉瘤,而招致指端坏死,无脉症,动脉瘤破裂出血等,肺动脉受累引起肺动脉高压。
三、针对白塞综合征的治疗
尚无有效的根治方法,治疗目的在于缓解症状减少脏器受损,对无重要脏器受累者,以秋水仙碱为首选药物,对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。
1. 秋水仙碱:此药有抗趋化作用,用于防止溃疡,虹膜炎,滑膜炎及静脉炎,每次0.5mg,每日2~3次,毒性反应有骨髓受抑制,恶心呕吐,食欲不振,腹泻与便秘等。
2. 肾上腺皮质激素:一般用强的松30~40mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松,待症状缓解后改为口服,肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发,对中枢神经系统损害多难治愈。
3. 免疫抑制剂:免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,静脉注射,每日或隔日1次,使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用,近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效,对其他系统损害疗效不够明显,每次125~300mg,每日工1次,3个月为1疗程,雷公藤甙,每次30mg,每日3次,有白细胞下降,血小板减少,食欲不振,闭经,精子减少等副作用,也可用瘤克宁,氨甲喋呤等免疫抑制剂。
4. 其他疗法:对有结核病者给予抗结核药物。
四、白塞综合征的诊断鉴别
鉴别诊断
1、急性女阴溃疡
为发生在女阴的急性疼痛性溃疡,未婚女性多见,溃疡表现为三种类型:坏疽型,性病型,粟粒型,坏疽型的常有高热等全身症状,性病型及粟粒型多无全身症状,溃疡主观症状为灼热及疼痛,可伴发下肢结节红斑及口腔溃疡,因此有人认为是自塞病的女阴表现,病程一般为数周,常复发。
本病无不洁性交史,溃疡疼痛,柔软并反复发作可与硬下疳及软下疳等性传播疾病区别。
2、生殖器疱疹
男性疱疹发生于阴茎,龟头,冠状沟等部位,很少累及阴囊,女性常见于阴唇,阴蒂,肛周及阴道甚至宫颈,常先有烧灼感,很快发生群集小水疤,数天后破裂糜烂,形成浅溃疡,基底较软,病程短,易复发,孕妇患生殖器疤疹以后易导致流产,早产,还可感染新生儿。
本病疱疹后形成溃疡,质软,病程短等特点可与白塞病,硬下疳,急性女阴溃疡区别。
3、软下疳
本病是性传播疾病之一,由杜克雷嗜血杆菌引起,阴部出现多发性疼痛性软溃疡,圆形或卵圆形,边缘不规则可呈锯齿状,基底不平,表面有浅黄色脓性分泌物,易出血。
4、硬下疳
特征是阴部单发或少数几个无痛性硬溃疡,不化脓,边界清楚整齐,附近淋巴结肿大,2-3周愈合,一般好发于男性龟头,冠状沟,阴茎,女性大小阴唇,阴道等,口唇,舌,肛门,手指也是好发部位。
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